Autor : Aleksandra Kurowska
2020-06-22 16:03
- Niektórzy chorzy, zwłaszcza młode kobiety, nie godzą się z rozpoznaniem, negują je. Jak człowiek się boi, to neguje to, co najgorsze. W związku z tym nie chcą się zgodzić na założenie pompy - opowiada prof. dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń UJ CM oraz z Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II. Odpowiada też m.in. na pytanie czy szczepić osoby z tą chorobą np. przeciwko pneumokokom.
Na co powinni uważać chorzy z tętniczym nadciśnieniem płucnym? Jak zmieniła się ich sytuacja w czasie pandemii? Jak wygląda teraz ich dostęp do diagnostyki i leczenia? Czy przerywają terapię?
Grzegorz Kopeć: Jeśli chodzi o sam wirus SARS-CoV-2, to jest on niebezpieczny dla tych chorych. W ogóle, jeśli chodzi o chorych z chorobami krążenia, to mamy do czynienia z wysoką śmiertelnością, gdy dojdzie do infekcji koronawirusem. Z badań chińskich (europejskich jeszcze nie ma), wynika, że wśród pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi śmiertelność może wynosić nawet 10%. A wśród chorych na COVID-19, którzy nie mieli takich obciążeń, śmiertelność była dużo mniejsza, poniżej 1%. Generalnie: jeśli ktoś ma infekcję COVID i schorzenie współistniejące, to zwiększa się u niego ryzyko śmierci.
Jak jest w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego? Tak naprawdę nie wiemy, bo nie mamy takich badań. Jednak przez analogię do innych chorób układu krążenia znając kliniczny obraz COVID-19, w której są kłopoty i z oddychaniem, i z krążeniem, można podejrzewać, że infekcja koronawirusem takiego człowieka może skończyć się niepomyślnie – albo zaostrzeniem choroby, albo zgonem. Po prostu, tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą ciężką samą w sobie, często śmiertelną, w której przeżycie w ogóle nie jest zbyt wysokie, szacowane na 9 lat, o ile stosowane jest nowoczesne leczenie, bo bez niego jest to 2-2,5 roku. Myślę, że powinniśmy zrobić wszystko, by nasi pacjenci się tym wirusem nie zakazili. I sądzę, że to wszystko właśnie zrobiliśmy. Udało się wraz z Ministerstwem Zdrowia opracować komunikat, który się ukazał na samym początku epidemii. A trzeba wiedzieć, że tętnicze nadciśnienie płucne objęte jest programem Narodowego Funduszu Zdrowia, programem lekowym. Ten program określa, kiedy i jakie leki możemy dawać pacjentom, a także jak często i jakie badania mamy im wykonywać. O ile badania wykonujemy co pół roku, to pacjent po leki przychodzi do poradni zwykle co 3 miesiące. I udało się – w szczycie epidemii pacjenci zostali w domu. Mogli mieć z nami, lekarzami, kontakt telefoniczny, a leki były im dostarczane w bezpieczny sposób do domu. Zresztą marzec i początek kwietnia to był taki okres, że my, lekarze, patrzyliśmy na bardzo złe doniesienia z Chin, czy Włoch, a zwłaszcza z Lombardii, i mogliśmy się spodziewać, że u nas też się tak rozwinie ta epidemia. Na szczęście tak się nie stało, ale to dzięki wielu środkom zapobiegawczym. Środkiem zapobiegawczym u pacjentów z TNP było to, że mogli oni zostać w domu. Na to pozwoliło i ministerstwo, i NFZ. My mogliśmy wykonywać u pacjentów wizyty telefoniczne zamiast standardowych wizyt, można było wysłać pacjentowi leki do domu.
Jakie to leki? Jak są podawane?
Grzegorz Kopeć: Większość z nich to leki doustne, ale jest też grupa pacjentów, którym leki podaje się w postaci wlewu – podskórnego lub dożylnego, czasem wziewnie. Pacjent zwykle na wczesnym etapie leczenia jest szkolony w tym względzie, podobnie jak jego bliscy, dzięki czemu później sam obsługuje pompę do podskórnego czy dożylnego podawania leku.
Czyli podobnie jak przy pompach insulinowych?
Grzegorz Kopeć: Tak. Mamy pompy podobne do insulinowych do podawania podskórnego i większe do podawania dożylnego leków. W przypadku tych drugich cewnik połączony jest z żyłą prowadzącą prosto do serca. To są bardzo silne leki, które świetnie działają, mają bardzo dobre efekty. Ich stosowanie we wczesnym stadium może przedłużyć życie pacjenta nawet do kilkunastu, czy kilkudziesięciu lat. To hipoteza oparta na badaniach japońskich, ponieważ w Europie nie ma jeszcze badań, które by to potwierdzały.
Tyle w kwestii zabezpieczenia pacjentów. Zrobiliśmy zresztą badanie – skontaktowaliśmy się mailowo z kolegami lekarzami z innych ośrodków i okazało się, że w żadnym z nich nie stwierdzono pacjenta z COVID-19. To był dla nas ważny, dobry sygnał, że nasi pacjenci zostali dobrze zabezpieczeni. Były też telefony do domów wraz z informacją, że ta wizyta telefoniczna jest wystarczająca, o ile pacjent czuje się dobrze i nic niepokojącego się nie dzieje. Natomiast w każdej chwili, gdyby doszło do zaostrzenia choroby, alarmujących objawów, pacjent powinien o tym powiedzieć i byłby przyjęty czy do poradni, czy na oddział. Bo to choroba o chwiejnym przebiegu. Nie pozwala na brak czujności. Podczas jakiegokolwiek pogorszenia pacjent natychmiast powinien mieć eskalowane leczenie. Eskalowane, czyli jeśli stosował dwa leki, to powinien otrzymać trzeci lub zwiększa się znacząco dawkę dotychczasowych leków. Na podstawie licznych rozmów telefonicznych wiemy, że pacjenci bali się, a zapewne i jeszcze teraz boją się wizyt lekarskich. Wiadomo, że duża część zakażeń związana była z kontaktem z opieką zdrowotną i odczuwało się, że niektórzy pacjenci byli przerażeni wizją spotkania ze służbą zdrowia. Zresztą to nie dotyczy tylko tych pacjentów, ale na przykład również chorych z zawałem serca. Stąd spadek o kilkadziesiąt procent procedur kardiologicznych – pacjenci bali się przyjeżdżać, żeby się nie zarazić. To był trudny okres, bo nie wiedzieliśmy, co się stanie. Teraz sytuacja się ustabilizowała, choć mogło być różnie. Jest już na tyle spokojnie, że będziemy mogli powoli powracać do standardowych wizyt pacjentów. Krok po kroku wracać do normalnego sposobu leczenia. Aczkolwiek jesień może być dla nas pewnym wyzwaniem. Czekamy na efekty odmrożenia restrykcji. Lato jest okresem mniejszej aktywności wielu wirusów, a więc mamy czas na wzięcie oddechu. Ale jesień jest bardzo trudna do przewidzenia. Nawet nasi epidemiolodzy nie wiedzą, czego można się spodziewać. Jeśli będzie szczepionka, oczywiście skuteczna, to faktycznie będziemy mogli czuć się bezpieczniej. Niestety, żeby przebadać szczepionkę, trzeba czasu. Chociaż dzisiaj słyszałem, że według słynnego immunologa ze Stanów Zjednoczonych, dr Fauci, być może w listopadzie-grudniu ta szczepionka już będzie, co świadczy o tym, jak zaawansowane są prace nad nią. Pytanie: jak szybko będzie u nas? Musimy być pewni, że lek jest skuteczny i bezpieczny. Myślę, że jak będzie taki lek, to będzie też i u nas, bo zawsze profilaktyka jest tańsza z punktu widzenia ekonomii państwa od leczenia.
Czy osoby z tętniczym nadciśnieniem płucnym szczepi się, np. przeciw pneumokokom?
Grzegorz Kopeć: Tak. Takie szczepienia są zalecane. Coroczne szczepienia przeciw grypie i co cztery lata szczepienia przypominające przeciwko pneumokokom. Bezwzględnie, na pewno tak. Infekcje dla naszych pacjentów są bardzo groźne, bo sama choroba obniża wydolność układu oddechowego. Jeżeli dokłada się do tego wirus, który dodatkowo ten układ uszkadza, np. przez obrzęk, zatkanie oskrzelików, to dla tych pacjentów jest to dramat. Przecież duża część pacjentów żyje dzięki tlenoterapii. W domach, ze specjalnymi „wąsami” umożliwiającymi przemieszczanie się po mieszkaniu, funkcjonują dzięki podawaniu tlenu. Zatem te sytuacje są niekiedy dramatyczne.
Z drugiej strony, bardzo pocieszające są dobre odpowiedzi na leki, łącznie z tym, że jeżeli u pacjenta szybko zastosuje się odpowiednie i mocne leczenie, to mamy sytuację zupełnego znormalizowania ciśnień w tętnicy płucnej. Ale lek musimy stosować dalej – nie możemy powiedzieć, że doszło do wyleczenia, leki przyjmowane są do końca życia. Dobre odpowiedzi na leczenie to pocieszające. Daje napęd, także lekarzom, że faktycznie możemy pacjentom pomóc.
Jeżeli chodzi o leczenie tej choroby, to postęp jest ogromny. Mamy w Polsce trójlekową terapię, czyli w postaci dwóch tabletek i wlewu leku podawanego przez omawianą wcześniej pompę. Taką terapię stosuje się od razu w najcięższych przypadkach. Czyli wtedy, gdy pacjent doświadcza duszności nawet przy najmniejszym wysiłku. Nawet podczas rozmowy czy myciu się, czesaniu, przebieraniu. Tak objawia się nadciśnienie płucne– duszność pojawia się przy najmniejszym nawet wysiłku.
Kiedy ta choroba się pojawia? Bo pacjenci są w różnym wieku?
Grzegorz Kopeć: Tak. W Polsce średnia to 55 lat, ale to średnia, a zakres jest bardzo szeroki, bo chorują nawet dzieci. Mamy w Polsce 80 dzieci z tą chorobą. I około 1000 osób dorosłych. Zwykle zaczyna się od tego, że pacjent czuje, że ciężko mu się oddycha. Na przykład kiedyś, ot tak, po prostu, wchodził na drugie piętro bez wysiłku i zastanowienia, a teraz musi się zastanowić. Czuje, że ma zadyszkę, ciężko oddycha. Niestety często tłumaczy sobie, że to starość, brak wytrenowania po zimie, brak ruchu, palenie papierosów, otyłość… Zwykle jest tak, i to jest naturalne, że człowiek, gdy ma niepokojące objawy, wypiera wiedzę o nich, neguje je. A niestety tętnicze nadciśnienie płucne tak się właśnie objawia: pacjent jest coraz słabszy, coraz mniej może zrobić. Młode pacjentki mówią wprost, że nikt ich nie rozumie, gdy nie mogą z braku sił zrobić czegoś przy dziecku lub po prostu ugotować. Są często niezrozumiane w rodzinach. Ich rodziny, nie wiedząc, co się dzieje, podejrzewają, że im się po prostu nie chce. Przykładowa sytuacja: kobieta w wieku mniej więcej 30 lat, pół roku, może rok temu urodziła dziecko. I wtedy to się u niej zaczyna. Nie wiadomo, nie jest do końca poznane, dlaczego tak się dzieje akurat po ciąży. Powiedzieć, że ciąża sprzyja zachorowaniu, to byłoby za dużo powiedziane, ale zmiany hormonalne mogą przyspieszać rozwojowi tej choroby. Ciąża zatem nie jest czynnikiem indukującym zachorowanie, ale jakoś mu sprzyja, bo to częsty scenariusz. Ale mamy też pacjentki po 50. roku życia. Mówię pacjentki, bo 70% chorych to kobiety. Mamy też pacjentów, którzy mają 70 i ponad 70 lat w momencie rozpoznania tej choroby, poprzez zastosowane leczenie zmniejszamy ich dolegliwości, dajemy możliwość codziennego egzystowania. Bo uczucie duszności to chyba jedno z gorszych, najbardziej nieprzyjemnych odczuć, jakie mogą spotkać człowieka. Jak nie można oddychać, to jest to koszmar dla tych pacjentów. W związku z tym, jak już mówiłem, niektórzy z nich muszą być na tlenoterapii. Natomiast, wracając do COVID, powiem tak: zadbaliśmy o to, by ci pacjenci nie musieli mieć wizyt szpitalnych, jeśli nie jest to konieczne. I tak jak mówiłem, nie było ani jednego zakażenia koronawirusem pacjenta z nadciśnieniem płucnym w Polsce, natomiast wiem z wywiadów telefonicznych, że strach związany z epidemią cały czas jest. Pacjenci czują, że mogą się zarazić. Ten strach jest raczej niepotrzebny. Mówię niejednokrotnie swoim pacjentom, że jeżeli zachowamy standardowe zasady higieny, to nic się nie stanie. Jeżeli pacjent czuje się gorzej, to na pewno nie ma co zwlekać, trzeba się skontaktować z nami, lekarzami, którzy się nim opiekują. Skontaktować i umówić na wizytę lub przyjęcie do szpitala. Nie ma powodu, by pacjent, który czuje się gorzej, albo ma objawy pogorszenia, nie zgłaszał się do lekarza. To popularne w czasie epidemii powiedzenie „zostań w domu” jest tylko do pacjentów stabilnych, którym nic nie potrzeba, są ustawieni na lekach. Wtedy jak najbardziej. Natomiast jak cokolwiek się dzieje, pacjent powinien natychmiast się zgłaszać. Bo każde pogorszenie wiąże się z podniesieniem ryzyka.
Podobno dostępne są nowe leki doustne. Jak wygląda dostęp do nich?
Grzegorz Kopeć: Rozpoczynając leczenie, posługujemy się pewną klasą czynnościową: jest klasa czynnościowa pierwsza, druga, trzecia i czwarta. Taki pacjent, który czuje zmęczenie i ma duszność przy najmniejszym wysiłku, to jest klasa czynnościowa czwarta, najwyższa, czyli jest z nim najgorzej. Gdyby nie rozpocząć u niego leczenia, to bez niego przeżyje tylko kilka miesięcy. To jest sytuacja nagła i w takiej sytuacji program NFZ bardzo dobrze działa. Od razu możemy dać dwie tabletki i lek do wlewu podskórnego lub dożylnego. Inna sytuacja jest w przypadku z ograniczeniem funkcjonowania w klasie czynnościowej II lub III (duszność nieco mniejsza niż w klasie IV). Według wszelkich rekomendacji wszystkich towarzystw naukowych powinniśmy od razu leczyć ich dwiema tabletkami. Tymczasem program nakazuje dać jedną tabletkę i po badaniu po 3-6 miesiącach, gdyby ta pierwsza nie pomogła, dać drugą. Tymczasem wiemy, że ta pierwsza tabletka pomaga, ale tylko trochę – nie doprowadzi do normalizacji parametrów. A normalizacja jest naszym celem leczenia. Jeżeli chcemy, żeby pacjent żył dłużej, jego parametry muszą być znormalizowane. Wytyczne mówią, żeby od razu dwie tabletki, są na to badania, to wiemy bezsprzecznie, na pewno – dwie tabletki od razu poprawiają odległe rokowania.
Mamy trzy grupy leków – pierwszą są antagoniści endoteliny, drugą inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, jak w Viagrze), a trzecią leki z grupy prostacykliny (wlewy i pompy, o których mówiliśmy). Tu należy też seleksypag. I powiedzmy że jesteśmy w klasie czynnościowej drugiej lub trzeciej i od razu chcielibyśmy zastosować dwie tabletki. I nie myślę tu o seleksypagu. Myślę o tym, by połączyć sildenafil z bosentanem lub macitentanem, czyli inhibitor fosfoidiesterazy z antagonistą endoteliny, i później, po 3 miesiącach, w zależności od tego, jaka jest sytuacja, bo jeżeli na tych dwóch lekach jest progresja, to od razu trzeba pompę podłączyć, nie ma dyskusji, ale jeżeli jest poprawa, to można dodać jeszcze seleksypag, by była terapia trójlekowa. Ja generalnie mam taką zasadę, że jak pacjent jest już na dwóch lekach i podczas kolejnej wizyty nie widzę dużych oznak poprawy, to zachęcam pacjentów do zastosowania leków podawanych w pompie.
Ale jest kilka ale. Niektórzy chorzy, zwłaszcza młode kobiety, nie godzą się z rozpoznaniem, negują je. Jak człowiek się boi, to neguje to, co najgorsze. W związku z tym nie chcą się zgodzić na założenie pompy. Są takie panie, które potrzebują czasu aby zaakceptować taki sposób leczenia. Później rzeczywiście nam dziękują, mówią: „Miał pan doktor rację, że trzeba było założyć”. Ale na to trzeba czasu, to jest psychologia. Też nad nią pracujemy, ale wpływ mamy czasem niewielki. U takiej pacjentki, gdybyśmy mogli dać tę trzecią tabletkę zanim ona się zdecyduje na pompę, to byłoby coś. Istotnie wtedy to rokowanie poprawiamy i, to wiadomo z badań, przez trzecią tabletkę odległe rokowanie takiej pacjentki poprawimy. Druga grupa to pacjenci starsi, u których takiej pompy nie można założyć, bo jej użycie związane jest z koniecznością obsługi. Niby jest prosta, ale trzeba umieć ją ustawić, włożyć do niej lek… W większych pompach codziennie wymienia się kasetki, które raz na tydzień trzeba odpowiednio przygotować. Jest przy tym trochę pracy. Po kilku miesiącach pacjent się nauczy, przyzwyczaja i nie ma problemu, ale starsi ludzie czasem sobie nie radzą.
Czy zła obsługa pompy może doprowadzić do istotnego pogorszenia lub niebezpiecznego epizodu?
Grzegorz Kopeć: Staramy się do tego nie dopuścić. W przypadku pacjentów, którzy mają lek dożylny, jest opieka pielęgniarska. A w przypadku podskórnych leków ryzyko przedawkowania jest małe. Choć oczywiście przedawkowanie tych leków skończyłoby się bardzo źle. To bardzo silne leki, podanie większej dawki natychmiast powoduje, że pacjent traci ciśnienie i mdleje. Na szczęście trwa to krótko i szybko odzyska przytomność, ale różnie to może być. Nam nie zdarzyło się tego typu powikłanie, choć już trochę czasu stosujemy te leki. Więc nie to jest ryzykiem. Większym jest to, że pacjent po prostu zapomni sobie wymienić kasetkę z lekiem. Albo na czas nie zauważy awarii pompy, które przecież się zdarzają. A pacjent starszy, gorzej widzący lub mniej zręczny może mieć problem z używaniem różnych przycisków na tej pompie. Tu też widziałbym szansę dla tej trzeciej tabletki. Więc głównie są to przypadki pacjentów, którzy dobrze „idą” na dwóch tabletkach, ale nie osiągają normalizacji, więc można by im dodać trzecią z nadzieją, że ją osiągną. Albo druga grupa – pacjenci, którzy z pompą sobie nie poradzą. Nam zależy na trójlekowej terapii. Jeżeli pacjent, mimo pierwszych tabletek czuje się kiepsko, to trzeba mu podać lek dożylnie lub podskórnie, dać pompę. Natomiast jeżeli jego stan się poprawia, ale ta poprawa nie jest jeszcze wystarczająca, można dać mu trzecią tabletkę. W tej sytuacji będzie tak, że albo ta tabletka doprowadzi do bardzo dużej poprawy, albo - jeżeli ta poprawa nie będzie wystarczająca – po jakimś czasie, np. po pół roku, trzeba będzie włączyć pompę. Tę trzecią tabletką jest właśnie seleksypag, o którym wcześniej rozmawialiśmy.
Ten lek jeszcze nie jest refundowany?
Grzegorz Kopeć: Tak, nie jest jeszcze refundowany, ale trwają starania. Lek został już oceniony przez Agencje Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji. Recenzja już jest. Miejmy nadzieję, że w miarę niedługo będzie dostępny jako lek refundowany. Jest to ważna dodatkowa opcja leczenia. Zresztą dla pacjentów każda dodatkowa opcja leku, który jest bezpieczny i skuteczny, jest ważna. Bo to straszna choroba, która destabilizuje całe życie. Pacjent często musi się skupić tylko na tej chorobie. Ja jestem zdecydowanym zwolennikiem tego, by wprowadzać nowe rzeczy, o których wiadomo, że są skuteczne i bezpieczne. Tym bardziej że ten lek jest już jakiś czas w Europie i myślę, że nie powinniśmy odwlekać jego obecności u nas.
Redaktor naczelna, od ponad 20 lat pracuje w mediach. Była redaktor naczelna Polityki Zdrowotnej, redaktor m.in. w Rzeczpospolitej, Dzienniku Gazecie Prawnej. Laureatka branżowych nagród dla dziennikarzy i mediów medycznych oraz Polskiej Izby Ubezpieczeń. Kontakt: aleksandra.kurowska@cowzdrowiu.pl