Prof. dr hab. med. Jacek Jassem, kierownik Katedry i Kliniki Onkologii i Radioterapii GUMed nawiązując do wcześniejszej dyskusji o „Lex Szarlatan", czyli nowelizacji ustawy o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta mającej  zwalczać pseudomedycynę, zwrócił uwagę, że chorzy na glejaka są szczególnie łakomym łupem dla szarlatanów, którzy twierdzą, że potrafią go wyleczyć. - Ja nie widziałem chorego na glejaka, któremu pomogły jakieś metody nieoparte na dowodach naukowych, ale muszę równocześnie przyznać, że bardzo trudno jest w ogóle ten nowotwór wyleczyć. I przez wiele lat nic się nie działo. A w tej chwili pojawiła się jaskółka, która może odrobinę zmienić rokowania – wskazał.

Guz mózgu, który zabił znaną artystkę kabaretową Joannę Kołaczkowską

Glejak jest chorobą rzadką. Zapadalność to ok. 5 przypadków na 100 tysięcy osób. - W Polsce mamy około 1800-1900 chorych rocznie – poinformował prof. Radosław Rola, kierownik Kliniki Neurochirurgii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie, konsultant wojewódzki w dziedzinie neurochirurgii. Dodał, że glejak jest swoistego rodzaju workiem, do którego wrzuca się całą grupę schorzeń wywodzących się z komórek glejowych obecnych w obrębie układu nerwowego i stanowiących środowisko funkcjonowania neuronów.

Czwarty stopień - najbardziej złośliwy - stanowi największe wyzwanie.

U dzieci guzy rosną głównie w obrębie tylnej części czaszki i nawet relatywnie nieduże bardzo szybko dają objawy w postaci silnych bólów głowy, którym towarzyszą nudności i  wymioty. U młodych dorosłych  najczęstszym objawem jest pierwszy w życiu napad padaczkowy.

Najbardziej złośliwe guzy występują najczęściej u osób w przedziale wiekowym 50-60 lat. Wywołują objawy ogniskowe - niedowład, zaburzenia mowy albo bardzo duże zaburzenia poznawcze.

Wyboista ścieżka diagnostyczna

- Ścieżka diagnostyczna jest wyboista, ale generalnie pacjent, jeżeli trafi na SOR,  to ma wykonywaną tomografię komputerową. U osób młodych z pierwszym napadem padaczkowym najczęściej to badanie nic nie wykryje, bo guza z drugim czy nawet trzecim stopniem złośliwości nie bardzo widać. Jeżeli jest to osoba w piątej czy szóstej dekadzie życia z burzliwymi objawami, np. niedowładem, w tomografii coś będzie widoczne. Badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny z całym zestawem sekwencji, które są w stanie w sposób wysoce prawdopodobny powiedzieć, z jakim rodzajem guza mamy do czynienia – wyjaśniał prof. Radosław Rola.

Podkreślił, że glejak to nie jest jedna choroba i w zależności od jego rodzaju i typu określa się rokowania.

Guzy ograniczone występują u dzieci i jeśli znajdują się w miejscu dostępnym chirurgicznie można pacjenta dzięki operacji wyleczyć.

W przypadku guzów rozlanych wykonuje się ocenę obecności mutacji genu IDH.

Jej brak wraz z charakterystycznymi zmianami wskazuje, że mamy do czynienia z glejakiem wielopostaciowym w czwartym stopniu złośliwości o złym rokowaniu. Druga duża grupa guzów to te posiadające mutacje w obrębie genu IDH1 albo IDH2. U tych pacjentów kontynuuje się diagnostykę genetyczną.

Problem z chirurgicznym usunięciem glejaka rozlanego

Prof. Radosław Rola tłumaczył, że w przypadku glejaka rozlanego w badaniach obrazowych widać miejsce, w którym jest najwięcej komórek guza. - Więc to nie jest choroba ogniskowa, ale całego mózgu. Skupiska komórek nowotworowych posiadają zdolność do migracji. Wędrują wzdłuż dróg nerwowych i mogą znajdować się bardzo daleko od pierwotnego ogniska. Dlatego w tej chwili, jeżeli chodzi o leczenie chirurgiczne, obowiązuje zasada maksymalnej bezpiecznej resekcji, czyli usuwamy tyle, żeby nie wywołać nowych uszkodzeń neurologicznych – zaznaczył.

Glejaki  nie reagują na klasyczne leczenie onkologiczne

- Kłopot z tymi nowotworami polega na tym, że posiadają cały szereg cech, które przeciwdziałają radio – i chemioterapii. Po pierwsze, to są guzy bardzo heterogenne, czyli są różne rodzaje komórek w obrębie guza. W jednym obszarze mogą być zupełnie inne komórki niż w drugim. Poza tym w heterogennej populacji komórek istnieje niewielka grupa nazywanych guzowymi komórkami macierzystymi, które są odporne na wszystko, co możemy zastosować. I w sytuacji kiedy zniszczymy komórki, które były wrażliwe na radioterapię, czy chemioterapię, z tych komórek macierzystych zaczynają się produkować nowe posiadające zdolność odtwarzania się  – wyjaśniał prof. Radosław Rola. Kolejny problem jest bariera krew-mózg, która ogranicza wielkość cząsteczek mogących dostać się do ośrodkowego układu nerwowego i dlatego większość chemioterapeutyków tam nie dociera. Jest jeszcze cały szereg innych mechanizmów, np. zdolność do hamowania odpowiedzi immunologicznej mikrośrodowiska glejaka. 

Jak zaznaczył ekspert, pojawiła się jednak nadzieja, że u części chorych na glejaki będziemy mogli opóźnić progresję choroby.

Jaskółka nadziei

Prof. dr hab. nauk medycznych Tomasz Kubiatowski z Kliniki Onkologii, z pododdziałem Onkologii Ginekologicznej Szpitala Uniwersyteckiego w Rzeszowie, Zakładu Onkologii, Radioterapii i Medycyny Translacyjnej Uniwersytetu Rzeszowskiego oraz Kliniki Onkologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi mówił o mutacjach IDH-1 i IDH-2, które  powstają na samym wstępie  procesu transformacji nowotworowej. Opowiadał o tworzeniu terapii celowanej, która ma blokować efekt występowania mutacji IDH, co może spowodować zahamowanie procesu transformacji nowotworowej, ewentualnie jej istotne spowolnienie. - U pacjentów, u których zastosowano Vorasidenib blokujący zmutowane formy białek IDH1 i IDH2, co spowalnia lub zatrzymuje wzrost guza, dochodziło do istotnego wydłużenia medialny czasu przeżycia wolnego od progresji choroby w stosunku do placebo. Korzyść odnosili praktycznie wszyscy chorzy z zastosowania tego leku – podkreślił. Dodał, że jedyną grupą, która odnosiła nieco mniejszą korzyść byli chorzy, u których pierwotnie guz był niewielki. - Guz odrasta, ale w wyniku stosowania tej terapii czas do  kolejnej interwencji terapeutycznej był istotnie dłuższy w stosunku do placebo- wskazał.

 Czytaj także:

Leczenie glejaków: lek dla pacjentów z mutacją IDH z pozytywną oceną