Wrzesień to miesiąc budowania świadomości o chorobach nowotworowych krwi. Przewlekła białaczka limfocytowa to najczęściej wykrywany w Polsce nowotwór z tej grupy. Stanowi 25 proc. wszystkich białaczek. Przyczyny powstawania PBL nie są do końca znane, wiadomo jednak, że za ok. 10 proc. przypadków zachorowań odpowiadają czynniki genetyczne i występowanie przypadków białaczek w rodzinie.

Choroba przez lata nie daje objawów, ale może ją wykryć proste badanie

Przewlekła białaczka limfocytowa przez wiele lat może rozwijać się bezobjawowo, a na jej obecność mogą wskazywać jedynie wyniki badania morfologii krwi. Dlatego często wykrywana jest przypadkowo, podczas rutynowego wykonywania badań.

– Limfocyty B, czyli rodzaj białych krwinek kluczowych dla budowania odporności, wytwarzania przeciwciał i walki z infekcjami, w przewlekłej białaczce limfocytowej nie spełniają swoich funkcji. Dlaczego tak się dzieje? Podczas gdy u osób zdrowych mają one określony cykl życia, to u chorych z PBL nie dochodzi do ich obumierania, a organizm nie przestaje ich wytwarzać. W efekcie limfocytów B jest za dużo i gromadzą się we krwi, szpiku oraz węzłach chłonnych i śledzionie, prowadząc do ich powiększenia, a rzadziej gromadzą się w innych tkankach i narządach. Zbyt duża liczba nieprawidłowych limfocytów B wpływa na zmniejszenie liczby prawidłowych komórek, wytwarzających białka, tzw. gamma-globulin, odpowiedzialnych za budowanie odporności, co prowadzi do zaburzeń i nawracających infekcji, stanowiących jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby – wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, kierownik Kliniki Hematologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA.

Najczęstszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej jest powiększenie węzłów chłonnych, inne to: osłabienie, zlewne nocne poty, gorączka czy spadek masy bez wyraźnej przyczyny. Symptomy te łatwo jest przeoczyć, dlatego kluczowe jest wykonywanie regularnych badań morfologii krwi. Bo chociaż przewlekłej białaczce limfocytowej nie można zapobiec, to jej wykrycie na wczesnym etapie niesie korzyści dla pacjenta i może znacząco wpływać na przebieg leczenia oraz rokowanie. U pacjentów, którzy nie wymagają terapii, należy przeprowadzić szczepienia ochronne, np. przeciw grypie i pneumokokom.

Nowe leki zrewolucjonizowały rokowanie

Pojawienie się objawów wskazujących na znaczne zaawansowanie przewlekłej białaczki limfocytowej wymaga podjęcia działań terapeutycznych. Wcześniej stosowana jest tzw. strategia „czujnego oczekiwania” (watchful waiting), polegająca na wykonywaniu regularnych badań diagnostycznych, co ok. 3-6 miesięcy pod opieką hematoonkologa. O rozpoczęciu leczenia decyduje stwierdzenie określonych cech progresji choroby, np. podwojenie się liczby nieprawidłowych limfocytów B w okresie krótszym niż pół roku, i/lub pojawienie się masywnego powiększenia węzłów chłonnych i/lub śledziony. Terapie dobiera lekarz hematoonkolog w zależności od wyników badań genetycznych, stanu ogólnego pacjenta, jego wieku oraz chorób współistniejących.

– Jesteśmy w o tyle dobrej sytuacji, że hematoonkologia jest coraz lepiej poznanym obszarem, co pokazuje m.in. zmiana podejścia do leczenia pacjenta. Kiedyś, mając do dyspozycji ograniczoną liczbę terapii, pacjentowi podawano terapię mniej skuteczną, by w przypadku zaostrzenia choroby mieć możliwość zastosowania silniejszych leków. Od kilku lat to podejście się zmienia, m.in. ze względu na stale rozwijane nowe możliwości leczenia, które są bardziej celowane, cechują się wyższą skutecznością, profilem bezpieczeństwa i różną formą podawania, dzięki czemu dziś jesteśmy w stanie zaproponować pacjentowi bardziej zindywidualizowane leczenie. Poprawia się również dostęp pacjentów do nowoczesnych terapii. Ich podanie już od I linii leczenia pozwala znacząco wydłużyć czas remisji przy zachowaniu dobrej jakości życia pacjenta – mówi prof. Iwona Hus.