Autor : Katarzyna Lisowska
2021-04-26 20:29
Pandemia praktycznie zamknęła w domu pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności. W ich przypadku każde zakażenie wirusowe, bakteryjne czy grzybicze może wywołać kaskadę powikłań zdrowotnych, mimo tego nie zostali oni uznani za grupę uprawnioną do wcześniejszych szczepień. Kolejne opóźnienia w dostawach szczepionek oznacza dla nich dalsze życie w strachu przed zakażeniem koronawirusem i brak możliwości powrotu do normalnego funkcjonowania.
- To już ponad rok, gdy praktycznie większość pacjentów z PNO nie opuszcza swoich domów, o ile nie zmusza ich do tego sytuacja. Każde wyjście za jego próg jest dla tej grupy ryzykowne - przyznaje Ewa Kapuścińska, prezes Stowarzyszenia Immunoprotect. Jak wyjaśnia nasza rozmówczyni, pierwotne niedobory odporności (PNO) to grupa wielu schorzeń układu odpornościowego o podłożu genetycznym. Zaburzają one prawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, co skutkuje występowaniem przewlekłych i nawracających zakażeń narządów wewnętrznych oraz ryzykiem rozwoju wielu innych chorób, takich jak niewydolność nerek, przewlekłe choroby płuc, a nawet nowotwory.
- Częstą dolegliwością pacjentów z PNO są powtarzające się infekcje dróg oddechowych oraz problemy ze strony układu pokarmowego, co w dobie pandemii COVID-19 jest nie bez znaczenia. Wiadomo, że ten wirus atakuje też te układy - mówi prezes Kapuścińska. Dlatego środowisko immunologów, a także Stowarzyszenie na rzecz osób z niedoborami odporności Immunoprotect, wystąpiło do MZ o priorytetowe potraktowanie tej grupy pacjentów w programie szczepień przeciwko COVID-19.
Resort zdrowia w odpowiedzi na apel wskazał, że będzie to możliwe, gdy w kraju poprawi się dostępność szczepionek. - To, co nas zaniepokoiło, to fakt, że w piśmie Ministerstwa Zdrowia chorych nazwano osobami z obniżoną odpornością. Pacjenci z PNO cierpią z powodu wrodzonej wady, nie jest to to samo, co obniżona odporność na przykład po przejściu choroby, która jest czasowa. To bardzo ważne, aby to rozróżniać - podkreśla Kapuścińska.
PNO może wpływac na przebieg zakażenia SARS-CoV-2
Jak wyjaśnia prof. dr hab. Sylwia Kołtan, konsultant krajowy w dziedzinie Immunologii klinicznej, chociaż chorzy z PNO przechodzą zakażenie koronawirusem podobnie, jak osoby bez niedoboru odporności, to zidentyfikowano kilka rodzajów PNO, które związane są z ryzykiem poważnego przebiegu zakażenia SARS CoV-2. Do nich należy najczęstszy objawowy niedobór odporności występujący u osób dorosłych (pospolity zmienny niedobór odporności, CVID). Innym czynnikiem ryzyka jest wiek oraz występowanie chorób towarzyszących PNO. - W przypadku tych pacjentów niezwykle ważna jest wczesna i prawidłowa diagnoza niedoboru odporności, odpowiednie leczenie choroby, a także podjęcie działań profilaktycznych, takich jak szczepienia przeciwko COVID-19, które zwiększa bezpieczeństwo pacjentów z PNO - przekonuje profesor.
Jakie są objawy pierwotnego niedoboru odporności?
Pierwotne niedobory odporności rozpoznawane są najczęściej wśród dzieci i młodzieży do 19. roku życia (62 proc.). Ponad 20 proc. przypadków diagnozowanych jest dopiero powyżej 40. roku życia, a wielu pozostaje niezdiagnozowanych.
Objawy PNO są następujące:
- powtarzające się przewlekłe infekcje dróg oddechowych: zatok przynosowych, zapalenie oskrzeli lub płuc, a także posocznica, ropnie czy zapalenie opon mózgowych;
- częste problemy ze strony układu pokarmowego, objawiające się biegunkami;
- słaba reakcja organizmu na leczenie antybiotykami;
- niskie stężenie przeciwciał Immunoglobuliny G w surowicy, przewlekła limfopenia, nieotropienia lub małopłytkowość;
- przedłużające się lub nawracające, nietypowe lub oporne na leczenie zmiany w jamie ustnej czy wysypki skórne;
- przewlekłe powiększenie tkanek limfatycznych, powiększenie śledzony lub niewyczuwalne węzły chłonne i migdałki.
Szacuje się, że w Polsce żyje około 5 tysięcy pacjentów ze zdiagnozowanymi pierwotnymi niedoborami odporności. Faktyczna liczba chorych jest wyższa, bo cześć chorych jest nieświadomych tego problemu. Dzieje się tak, ponieważ część objawów świadczących o chorobie jest błędnie przypisywana innym problemom zdrowotnym. Opóźnienie w diagnostyce pociąga za sobą z kolei ryzyko poważnych powikłań, również zagrażających życiu. Dlatego poprawa świadomości lekarzy i społeczeństwa w tym zakresie jest bardzo ważna.
Jak wyjaśnia Ewa Kapuścińska, zmniejszenie ryzyka zakażeń wymaga stałego leczenia, trwającego z reguły przez całe życie.
Najczęściej stosowaną formą leczenia PNO jest terapia immunoglobulinami zawierającymi czynną immunoglobulinę ludzką (Ig), pozyskiwaną z osocza. Immunoglobuliny są podawane bezpośrednio we wlewie dożylnym lub w podaniu podskórnym.
Na priorytetowy dostęp do szczepień czekają też osoby niepełnosprawne
Pacjenci z pierwotnym niedoborem odporności to nie jedyna grupa, która jest szczególnie narażona na ciężki przebieg COVID-19. Warto przypomnieć, że również osoby z niepełnosprawnościami są grupą zagrożoną powikłaniami i śmiercią w wyniku COVID-19. Szczególnie te z zespołem Downa. Niektóre badania wskazują, że w tym przypadku zakażenie COVID ma związek z 4-krotnie większą koniecznością hospitalizacji i 10-krotnie wyższym ryzykiem śmierci. Dlatego rodzice i opiekunowie, a także eksperci np. Maria Libura, ekspertka ds. zdrowia, kierowniczka Zakładu Dydaktyki i Symulacji Medycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego w Olsztynie, członek Rady Ekspertów przy Rzeczniku Praw Pacjenta apelują o ich szybsze, niż wynikałoby to z daty urodzenia, zaszczepienie.
Czytaj też:
Ewakuacja polskiego dyplomaty – czy wariant indyjski jest w Polsce?
Na jakim etapie są prace nad Krajowym Planem Odbudowy?
Cewnikowanie to podstawa leczenia dzieci z pęcherzem neurogennym
Transplantacja i retransplantacja wątroby u pacjentki COVID-dodatniej