Autor : Marta Markiewicz
2021-01-22 10:48
Życie pacjentów zmagających się z hemofilią to pasmo nieustannych obaw związanych z ryzykiem pojawienia się samoistnych krwawień. O leczeniu najmłodszych, jak również dorosłych opowiada nam prof. dr hab. Tomasz Młynarski, kierownik Kliniki Pediatrii, Onkologii i Hematologii, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w ramach redakcyjnego „Tygodnia z hemofilią”.
Chorzy z hemofilią zdecydowanie należą do beneficjentów rozwoju medycyny, ale nadal wyzwaniem jest nie tylko leczenie, ale przede wszystkim codzienne funkcjonowanie chorych i ich najbliższych.
- Pacjent z hemofilią to chory, który ma zaburzenia krzepnięcia, czyli inaczej mówiąc skazę krwotoczną, która doprowadza do bardzo łatwego krwawienia. U części pacjentów może dochodzić to tzw. spontanicznych krwawień, gdzie nawet mały uraz może być powodem krwawień zagrażających życiu - wskazuje prof. Wojciech Młynarski. - W tym momencie proszę sobie wyobrazić małe dziecko w wieku 1-3 lat, które jest ultraaktywne. Zazwyczaj jest to dziecko, któremu nie jesteśmy w stanie wytłumaczyć, że powinno na siebie uważać, unikać urazów i z pewnością nie biegać ryzykując upadkiem. Nawet jeśli rodzice byliby w stanie dogadać się z dzieckiem w tym wieku, to nadal nie będą mieli pełnej kontroli nad minimalizacją ryzyka wynikającego z urazów- wskazuje prof. Wojciech Młynarski. Nie lepiej wygląda sytuacja pacjentów nieco starszych 6-7-letnich, dla których każde ograniczenie jest czymś niezrozumiałym. Takie dzieci chcą bawić się, biegać, jeździć na rowerze, ale w praktyce taka normalna aktywność stanowi dla nich potencjalne zagrożenie – dodaje profesor.
Dzieciństwo niezwyczajne
- Dziecko z hemofilią to najczęściej chłopiec, ze względu na charakter choroby genetycznej. Od czasu wykrycia choroby będzie musiało mieć zaplanowany przez rodziców bardzo regularny tryb życia. Dla rodzin to również ogromne wyzwanie, bo takiego małego człowieka trudno jest zmusić do ustatkowanego trybu życia- wskazuje Młynarski. Na szczęście dzieci na mają zupełnie inne możliwości leczenia niż pacjenci dorośli, ponieważ są co do zasady objęte programem profilaktycznym.
- Dzieci z hemofilią poddawane leczeniu profilaktycznemu średnio 3 razy w tygodniu mają dożylnie podawany czynnik krzepnięcia. Proszę sobie wyobrazić, jak wygląda kalendarz takiego dziecka i jego rodziców, którzy muszą nauczyć się żyć z chorobą. Zazwyczaj hemofilia wywraca całe życie takich rodzin do góry nogami - wskazuje profesor. Dodaje, że w momencie podania czynnika krzepnięcia dziecko może przez okres utrzymywania się go w krwioobiegu, funkcjonować na normalnych warunkach.
Co z przedszkolem dla dzieci z hemofilią?
Poddawane leczeniu dzieci mogą i powinni przebywać w grupie rówieśniczej. Niestety bardzo często wyzwaniem jest przełamanie strachu kadry wychowawczej.
- Często instytucje takie jak żłobki, przedszkola czy szkoły obawiają się, że nie poradzą sobie z pacjentami z hemofilią. Staramy się jednak organizować leczenie tak, żeby nasi pacjenci mogli funkcjonować w normalnych warunkach, a występujące ograniczenia w porównaniu z życiem ich rówieśników, dotyczyły jedynie częstszych wizyt w szpitalu, czy w poradni- wyjaśnia prof. Wojciech Młynarski.
Przypomina również, że dziecko z hemofilią w przypadku urazu powinno mieć każdorazowo podany czynnik krzepnięcia, o czym niestety często zapominają pracownicy ochrony zdrowia. - W tej chwili próbujemy edukować też ratowników medycznych, izby przyjęć, SOR-y. W momencie, kiedy pacjent z hemofilią trafi do takiej placówki z podejrzeniem urazu lub podejrzanym objawem np. bólem głowy, to przed postawieniem diagnozy pielęgniarka albo ratownik powinien podać mu czynnik krzepnięcia nawet bez zlecenia lekarskiego. W pierwszej kolejności w przypadku takich pacjentów powinniśmy myśleć o podaniu preparatu, a dopiero później rozpocząć czynności diagnostyczne - tłumaczy profesor i podkreśla, że u pacjentów z hemofilii ryzyko krwawienia jest zawsze bardzo duże.
Dorosłość z hemofilią
Dla chorych ważną zmianą jest również wejście w dorosłość, kiedy przechodzą pod opiekę hematologa dla dorosłych i przestają być objęci sformalizowanym programem profilaktyki hemofilii. Prof. Wojciech Młynarki nie kryje, że środowisko liczy na to, że analogiczny program do pediatrycznego zostanie wdrożony również w populacji pacjentów dorosłych. – Z uwzględnieniem podaży czynnika w domu pacjenta i jego dowozu do domu pacjenta. W przypadku dzieci z hemofilią, firma, która wygrywa przetarg na sprzedaż czynnika krzepnięcia w Polsce, ma obowiązek dostarczyć ten czynnik i później zabrać odpady medyczne z domu pacjenta. Dobrze, żeby analogiczny program zaczął działać również w przypadku osób dorosłych - wskazuje hematolog. Dodaje, że większość dorosłych pacjentów z hemofilią żyjących w Polsce to osoby, które w wieku dziecięcym nie miały możliwości skorzystania z programu profilaktycznego, który uruchomiony został 1 sierpnia 2008 r.
- Są osoby, które w wyniku swojej choroby zmagają się z niepełnosprawnościami, głównie ruchowymi, wynikającymi z krwawień do stawów, czy mózgu, których nie udało im się uniknąć w okresie dziecięcym. Takie osoby nie zawsze mają dostępny czynnik krzepnięcia w domu i muszą udawać się do centrum leczenia hemofilii lub stacji krwiodawstwa, aby go uzyskać. Dostęp domowy ograniczyłby ten problem - ocenił profesor.
Zdaniem klinicysty hemofilia nie musi i wręcz nie powinna izolować społecznie i zawodowa pacjenta. Oczywiście chorzy muszą unikać zawodów o dużym ryzyku urazu, jak stolarz. Nie powinni również uprawiać sportów mogących grozić urazami – np. boksu. - Na szczęście w tej chwili można adaptować leczenie u osób dorosłych, a pula różnego rodzaju form zatrudnienia jest większa i ułatwiająca pacjentom aktywność zawodową. Trzeba pamiętać, że osoby dorosłe mogą mieć pewne niepełnosprawności ruchowe, które będą wyznaczać ich granice aktywności- dodaje Młynarski.
Chorzy korzystający z profilaktyki mogą natomiast spełniać się w swoich rolach społecznych - choć choroba nadal będzie stanowiła dla nich pewną barierę, która może rzutować – jak większość przewlekłych chorób - na zdrowie psychiczne. - Osoba dorosła i nastolatek jest trudnym pacjentem również z punktu widzenia psychicznego. Nastolatek to buntownik z założenia i często trudno mu się pogodzić z ograniczeniami związanymi z leczeniem hemofilii. W efekcie jego ograniczona wolność może prowadzić do nieprzestrzegania zaleceń lekarskich czy zachowań depresyjnych. Analogicznie jest w przypadku osób dorosłych, które często nie są w stanie przewidzieć normalnego dnia pracy z uwagi na zawsze istniejące ryzyko krwawienia - mówi hematolog. Życie pacjentów chorych na hemofilię trudno zatem podporządkować planowaniu, bo to zawsze może zostać skomplikowane przez nieprzewidziane krwawienie. Stąd też postulat środowisk pacjenckich, by wszyscy pacjenci z hemofilią mogli w pełni korzystać z leczenia profilaktycznego oraz mieć dostęp do nowoczesnych terapii, które są już dostępne na świecie. Takie opcje lecznicze z pewnością poprawią bezpieczeństwo i komfort życia pacjenta z hemofilią.
Materiał powstał w ramach redakcyjnego Tygodnia z hemofilią.
Czytaj również:
Rozpoczynamy Tydzień z hemofilią: ile osób na nią choruje?
Dr J. Zdziarska o nowych odkryciach terapii hemofilii (rozmowa CwZ)
Prof. T. Urasiński o priorytetach diagnostyki hemofilii (rozmowa CwZ)
Hemofilia - najważniejsze fakty (infografika)
Hemofilia nie jest przeciwwskazaniem do szczepienia przeciwko COVD-19