Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to rzadka choroba śródmiąższowa, która w miarę trwania uszkadza również inne narządy. Nie znamy przyczyn jej wystąpienia, ale znamy czynniki ryzyka. W krajach rozwiniętych na IPF choruje 14-42 mężczyzn i 7-13 kobiet na 100 tys. mieszkańców. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. W Polsce mamy tylko dane szacunkowe, z których wynika, że powinniśmy mieć około 10 tys. chorych. Niestety, leczona jest tylko 1/3 z nich. O tym, czym jest IPF, jak można poprawić jej wykrywalność i jak leki mogą wydłużyć życie chorych z prof. dr hab. n. med. Wojciechem Piotrowskim, kierownikiem Kliniki Pneumonologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, kierownikiem Oddziału Klinicznego Pulmonologii i Alergologii z Pododdziałem Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego im. N. Barlickiego w Łodzi rozmawia Aleksandra Kurowska.

Aleksandra Kurowska: Na czym polega idiopatyczne włóknienie płuc? Jakie są objawy tej choroby i jak się ją wykrywa?

Prof. Wojciech Piotrowski: Idiopatyczne włóknienie płuc to jedna najczęstszych spośród kilkuset chorób śródmiąższowych płuc. Należy do podgrupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc.

Choroby idiopatyczne to takie, których przyczyny nie znamy. Oczywiście nie oznacza to, że taka przyczyna nie istnieje, ale po prostu, przy obecnym stanie wiedzy nie potrafimy jej zdefiniować i zidentyfikować.

Mimo, że dane epidemiologiczne wskazują, że trend zachorowań jest rosnący, to idiopatyczne włóknienie płuc w większości krajów cały czas jeszcze spełnia nadal kryterium choroby rzadkiej, co oznacza chorobowość poniżej 50 na 100 tys., niestety w wielu raportach już tę granicę przekraczając. Jest to choroba ludzi starszych, czyli bardzo rzadko rozpoznajemy ją u osób poniżej 50. roku życia. Większość chorych to są 60-, 70-, 80-latkowie, częściej mężczyźni, częściej osoby palące, najczęściej w przeszłości.

Dalsza część tekstu pod materiałem wideo.

Jakie są objawy tej choroby i jak się ją wykrywa?
Idiopatyczne włóknienie płuc rozpoczyna się bardzo podstępnie. Najczęściej jest to pogarszająca się stopniowo tolerancja wysiłku. Pacjent zgłasza zmęczenie, coraz trudniej jest mu wejść na pierwsze, drugie, trzecie piętro. Tłumaczy to sobie początkowo tym, że się starzeje, że jest to konsekwencja wieloletniego często palenia papierosów, aż w końcu dolegliwości stają się na tyle silne, że decyduje się zgłosić do lekarza. I tu niestety może pojawić się problem.

My, lekarze, w przypadku niespecyficznych objawów, a takimi są duszność, czy kaszel, które towarzyszą w zasadzie każdej przewlekłej chorobie płuc, mamy skłonność do rozpoznawania chorób występujących częściej, a choroby rzadkie niejako pomijamy.

Dlatego konieczna jest wiedza i uważność - zarówno na poziomie lekarza rodzinnego, jak i później na poziomie podstawowej opieki specjalistycznej - żeby już na początku, jak najszybciej brać pod uwagę idiopatyczne włóknienie płuc. W postawieniu właściwego rozpoznania pomocne jest oczywiście zbieranie wywiadu i badanie fizykalne, ale również decyzja o tym, żeby jak najszybciej zrobić badanie tomografii komputerowej, bo to właśnie ono jest podstawowym narzędziem diagnostycznym w przypadku tej choroby.

Czy jest szansa, by wykryć IPF na wcześniejszym etapie?

Tak, jest to możliwe, na przykład wtedy, gdy u pacjenta, który jeszcze nie ma objawów IPF, ale ma już pewne pierwsze objawy radiologiczne choroby, wykonujemy niskodawkową tomografię komputerową z innych wskazań. To badanie wykorzystywane jest jako przesiewowe w raku płuca u osób z grup ryzyka (przede wszystkim u palaczy). Pozwala ono nie tylko wykryć ten nowotwór ale również bardzo wczesne zmiany świadczące o rozwijaniu się IPF. To jest optymalny czas, żeby rozpocząć leczenie, dlatego że im wcześniej włączamy leki tzw. antyfibrotyczne, tym większa będzie szansa zachowania jak najdłużej dobrej funkcji płuc i opóźnienia najgorszych konsekwencji tej choroby, czyli niewydolności oddechowej, inwalidztwa i w końcu wczesnego zgonu. Dlatego bardzo czekamy na wdrożenie tego programu badań przesiewowych.

Jak zmieniają się rokowania pacjenta, jeśli choroba jest wykryta wcześniej i zostanie wdrożone leczenie?

Dane pochodzące z okresu, kiedy jeszcze nie mogliśmy stosować leków antyfibrotycznych mówią, że mediana przeżycia wynosiła około 3,5 lat, czyli połowa chorych nie przeżywała 3,5 lat. To oznacza, że to rokowanie było gorsze niż w wielu najczęstszych chorobach nowotworowych - praktycznie porównywalne z przeżywalnością pacjentów z rakiem płuca i tylko nieco lepsze niż w przypadku raka trzustki, jednego z gorzej rokujących nowotworów.

Wiarygodne dane pochodzące z okresu, kiedy stosowane są już leki antyfibrotyczne mówią, że mediana przeżycia wydłużyła się do 7-8 lat, czyli chorzy nimi leczeni żyją mniej więcej dwukrotnie dłużej. Mamy też w tej chwili nowy lek nerandomilast, którego badania wyraźnie wskazują na to, że również wydłuża życie. Mamy więc pierwszy dowód, że te leki mogą wydłużać życie.

W którym momencie, Pana zdaniem, pacjent powinien przestać myśleć, że dokuczające mu objawy, które przecież nie są oczywiste, wymagają wizyty u lekarza?

Z konsultacją lekarską nie należy zwlekać. Już te pierwsze, najwcześniejsze objawy, czyli duszność, pogorszenie tolerancji wysiłku, niewyjaśniony, suchy kaszel powinny nas skłonić do wizyty u lekarza. Warto też korzystać z badania niskodawkową tomografią komputerową, które jest dostępne w wielu miejscach w ramach programów profilaktycznych, które są opłacane przez na przykład samorządy. Niestety, nie są one jeszcze finansowane przez Ministerstwo Zdrowia, ale mam nadzieję, że to się niedługo zmieni i badanie to będzie dostępne w refundacji dla osób z grupy ryzyka.
Bardzo ważna jest też profilaktyka - przede wszystkim rezygnacja z palenia. Mówimy o tym od lat, mimo to cały czas bardzo wielu Polaków pali papierosy, co jest przyczyną wielu nieszczęść.

Czytaj także:

Włóknienie płuc: rokowanie w tej chorobie jest podobne do raka płuc

Nowy lek spowalnia włóknienie płuc. Zielone światło od FDA