Medycyna stale się rozwija, a dzięki niej mężczyźni i chłopcy w Polsce cierpiący na hemofilię mogą mieć szansę na zmniejszenie liczby niebezpiecznych krwawień, które towarzyszą tej chorobie. W rejestrze Instytutu Hematologii jest ok. 3 tys. pacjentów, u których zdiagnozowano tę chorobę, ale część chorych nie wie, że ma hemofilię i nie ma odpowiedniej opieki. 

Męska choroba, ale nie zawsze

Na hemofilię najczęściej chorują mężczyźni i chłopcy. Diagnozuje się ją u nawet kilkumiesięcznych dzieci. Przyczyną choroby jest wadliwy gen, który dostają od matki. Nie mamy sposobu, by zapobiec jego przekazaniu. To co możemy zrobić to jak najszybciej zdiagnozować chorobę i wdrożyć odpowiednie leczenie.

Co może zaniepokoić?

Ważną rolę odgrywa czujność pacjentów. Objawy to  skłonność do krwawień, siniaków. Często chorobę wykrywa lekarz POZ, który na podstawie wywiadu skieruje pacjenta na badania krwi. Jeżeli wskazuje ono na nieprawidłowości, chory trafia do hematologa. 

Leczenie z NFZ

Kwestie leczenia hemofilii reguluje osobny dokument – to Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne. - Program, który obecnie realizujemy, jest na lata 2019-2023. W przeciągu ostatnich dwóch lat pewne zmiany już wprowadziliśmy. Pierwsza to podawanie leków podskórnie i dostawy domowe – mówił nam ostatnio w wywiadzie wiceminister zdrowia Sławomir Gadomski. Wprowadzone zostały też dostawy domowe leków z dzienniczkami elektronicznymi - 80 osób taką opieką już zostało objętych. Trwa budowa sieci ośrodków dedykowanych dla osób z hemofilią i pokrewnymi skazami krwotocznymi – teraz obejmuje 26 ośrodków, które sprawują opiekę nad chorymi.

Ministerstwo Zdrowia planuje uporządkować dodatkowo te kwestie i wtedy rozszerzyć refundację leków. Zobacz: S.Gadomski o horizon scanning, patomorfologach, hemofilii i raku płuca

Pacjenci zwracają uwagę, że choć mają zapewniony dostęp do leczenia, to pozostają wciąż kwestie do uregulowania. Jedną z nich jest np. postępowanie w przypadku wypadków – nie zawsze zespoły ratownictwa wiedzą co robić i są odpowiednio przygotowane. Kolejna kwestia to poszerzanie dostępu do nowoczesnych terapii. Leki zmniejszają częstotliwość krwawienia. Są one stosowane albo profilaktycznie albo doraźnie – gdy wystąpi krwawienie.

Sytuacje awaryjne

Jednym z ważnych problemów chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne są sytuacje braku odpowiedniej reakcji ze strony pracowników szpitalnych oddziałów ratunkowych i pogotowia ratunkowego, co stanowi zagrożenie zdrowia i życia chorych. Zwraca na to uwagę od lat m.in. Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, Według prezesa stowarzyszenia ich przyczyną jest przede wszystkim brak wiedzy o skazach krwotocznych. Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię wystąpiło do Ministra Zdrowia z prośbą o stworzenie modułu szkoleń z zakresu udzielania pomocy chorym na hemofilię w ramach platformy Państwowe Ratownictwo Medyczne. Zobacz więcej
Światowy Dzień Chorych na Hemofilię w cieniu pandemii

COVID a hemofilia

W związku z pandemią pojawiły się kolejne problemy i pytania, m.in. o szczepienie. Hemofilia ani inne wrodzone skazy krwotoczne nie są przeciwwskazaniem do podania szczepionki drogą domięśniową oraz nie stanowią przeciwwskazania do wykonania żadnej procedury inwazyjnej bądź zabiegu operacyjnego. Warunek odpowiednie przygotowanie. To opinia pod którą podpisała się prof. dr hab. med. Marii Podolak-Dawidziak, przewodniczącej Grupy Roboczej do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Zobacz: Hemofilia nie jest przeciwwskazeniem do szczepień przeciw COVID-19

W rozmowie z redakcją potwierdza to również prof. dr hab. n. med. Tomasz Urasiński, kierownik Klinika Pediatrii, Hematoonkologii i Gastroenterologii Dziecięcej, Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie.
- Bezwzględnie nasi pacjenci powinni się decydować na wykonanie szczepienia. W przypadku osób z ciężką postacią skazy krwotocznej takich jak hemofilia A lub B, wystarczy przed wykonaniem szczepienia podać pacjentowi jego profilaktyczną dawkę czynnika krzepnięcia. Jestem pewien, że u tak zabezpieczonego pacjenta nie stanie się nic w miejscu wkłucia igły. Jestem zdania, że pacjenci z hemofilią powinni się bezwzględnie szczepić, tak samo jak profilaktycznie szczepieni są przeciwko innym chorobom zakaźnym. W części przypadków zalecamy podawanie szczepionek podskórnie, w miejsce iniekcji domięśniowej, natomiast w przypadku szczepionki przeciwko COVID-19 wymagane jest podanie głęboko domięśniowo. W tej sytuacji rekomenduję podanie dawki profilaktycznej czynnika krzepnięcia, a następnie bezpieczne zaszczepienie- podkreśla profesor zachęcając jednocześnie do rejestracji na szczepienia przeciwko COVID-19.